모야모야병이란?
'모야모야병(Moyamoya Disease)' 은 뇌혈관이 서서히 좁아지면서 뇌혈류에 장애를 일으키는 희귀하고 진행성인 만성 뇌혈관 질환입니다. 주로 '내경동맥 끝부분(두개 내 분절)' 이 점점 좁아지거나 막히면서 뇌로 가는 혈류가 줄어들게 되고, 이를 보상하기 위해 주변에 아주 가느다란 혈관들이 생성되는데, 이 모양이 일본어로 '모야모야(뿌옇게 보이는 연기)'처럼 보인다 하여 이름 붙여졌습니다.
1. 원인
모야모야병의 정확한 원인은 아직까지 명확히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 아래와 같은 경향들이 관찰됩니다:
- 유전적 요인: 가족 중 모야모야병 환자가 있는 경우 발병 위험이 높아집니다. 특히 일본과 한국에서는 유전적 경향이 강하게 나타납니다.
- 면역 이상: 자가면역 질환과의 연관성이 일부 관찰되고 있습니다.
- 연관 질환: 다음과 같은 질병과 동반되기도 합니다.
- 신경섬유종증
- 다운증후군
- 갑상선 기능 이상
- 겸상적혈구 빈혈 등
2. 주요 증상
증상은 뇌혈류 부족이나 출혈에 따라 다르게 나타나며, 환자의 나이에 따라 특징이 다릅니다.
2-1. 소아의 증상
- 일시적인 마비(일과성 허혈발작, TIA): 갑작스러운 팔, 다리 힘 빠짐
- 언어 장애
- 두통, 현기증
- 간질 발작
- 울거나 뜨거운 음식 먹을 때 증상이 나타나는 경우도 있음
2-2. 성인의 증상
- 뇌출혈(지주막하출혈 또는 뇌실질출혈)
- 뇌경색
- 갑작스러운 의식 저하
- 두통, 구토
- 시야 장애
3. 진단 방법
모야모야병은 증상만으로는 정확히 진단하기 어렵기 때문에 영상 검사가 매우 중요합니다.
3-1. MRI/MRA (자기공명영상/혈관조영술)
- 뇌혈관의 협착 정도 및 모야모야혈관의 분포 확인
- 허혈 또는 출혈 부위 확인
3-2. CT 및 CT혈관조영술(CTA)
- 빠르게 혈관 구조 확인 가능
- 출혈 여부 확인에 유리
3-3. 뇌혈관조영술(DSA)
- 가장 정확한 진단법
- 혈관이 ‘연기처럼’ 퍼져 있는 모양 확인 가능
4. 치료 방법
모야모야병은 자연 치유되지 않기 때문에, 조기 진단과 적극적인 치료가 매우 중요합니다.
4-1. 약물 치료
- 뇌경색 예방을 위해 항혈소판제(아스피린 등) 투여
- 증상 완화 목적
※ 단, 근본적인 치료는 아님.
4-2. 수술 치료 (재관류술)
혈류를 다시 공급해주는 수술이 모야모야병의 가장 중요한 치료입니다.
① 직접문합술
- 두피혈관(표재측두동맥)을 뇌 속 혈관과 직접 연결
- 빠른 혈류 개선
② 간접문합술
- 혈관을 뇌 표면에 이식하여 시간이 지나면서 자연스럽게 혈류 공급
- 주로 어린이에게 시행
③ 혼합형 수술
- 위 두 가지 방법을 병합
5. 예후 및 관리
5-1. 치료 후 경과
- 수술 후 대부분의 환자에서 뇌혈류 개선, 증상 호전
- 그러나 완치가 아닌 지속적인 관리와 추적 검사가 필요
5-2. 생활 관리
- 스트레스 및 과도한 운동 피하기
- 뇌혈류 감소 유발 요인(과호흡, 탈수, 흡연 등) 피하기
- 정기적인 영상 검사
6. 모야모야병과 보험
모야모야병은 중대한 뇌혈관질환에 해당하기 때문에 보험 가입 및 보장과 밀접한 관계가 있습니다.
6-1. 보험 보장 가능 영역
- 뇌졸중 진단비 특약
→ 진단 시 보험금 청구 가능 (특히 뇌출혈, 뇌경색 확정 시) - 수술비 특약
→ 직접문합술 등 고난이도 뇌수술 시 보험금 수령 가능 - 장해지급금 특약
→ 치료 후 후유장해 발생 시 장해분류표에 따라 보험금 청구 - 입원일당/통원비
→ 입원, 수술 후 재활 과정에서 보장 가능
6-2. 보험 가입 시 유의사항
- 이미 진단된 경우 대부분 가입 제한 혹은 보장 제외로 분류됨
- 가족력이 있다면 선제적 보험 설계 필요
- 보장 개시일 전 발생한 증상은 면책 사유가 될 수 있으므로 가입 시기 중요
7. 관련 Q&A
Q1. 모야모야병은 뇌졸중에 포함되나요?
→ 네, 협착으로 인한 뇌경색 혹은 혈관 파열로 인한 출혈은 뇌졸중 범주에 속합니다. 보험에서 ‘뇌졸중 진단비’ 로 청구할 수 있는 근거가 됩니다.
Q2. 재발 가능성은 있나요?
→ 모야모야병은 진행성 질환이기 때문에 재발 위험이 존재합니다. 수술 후에도 반대쪽 혈관이 좁아질 수 있어 지속적 모니터링 필요합니다.
Q3. 가족력이 있다면 미리 검진을 받아야 하나요?
→ 네, 직계 가족 중 환자가 있다면 정기적인 뇌 MRA나 혈관 검진을 통해 조기 발견이 중요합니다.
마무리
모야모야병은 조기에 발견하고 적극적으로 치료하면 상당히 양호한 예후를 기대할 수 있는 질환입니다. 그러나 치료 시기를 놓치거나 적절한 관리가 이루어지지 않을 경우, 뇌출혈이나 뇌경색으로 인한 후유장해나 사망 위험이 높습니다. 따라서 증상이 의심되거나 가족력이 있는 경우에는 선제적인 검사 및 보험 준비가 매우 중요합니다.
또한, 모야모야병은 희귀질환으로 등록되어 있기 때문에 보건복지부 등록을 통해 의료비 지원 혜택도 받을 수 있습니다. 의료비 부담을 덜고, 삶의 질을 높이기 위한 종합적인 접근이 필요합니다.
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